El pénfigo foliáceo (PF) es la enfermedad cutánea autoinmune más frecuente en perros y gatos. Es causada por autoanticuerpos que interrumpen la adhesión desmosómica entre los queratinocitos e induce pústulas subcórneas.

Anamnesis + Factores de Riesgo

• Los perros Akitas y chow chows están predispuestos a la PF, aunque se ha informado en otras razas, como el bulldog inglés, el dóberman, el collie y el pastor australiano. La edad media de inicio es ≈6 años (rango: <1-16 años) y existe el mismo riesgo para machos y hembras.
• En los gatos, no se ha reconocido ninguna predisposición de raza o sexo, y la mediana de edad de inicio es de ≈5,5 años (rango: <1-17 años).

Fisiopatología

No se comprende completamente, pero se cree que involucra una respuesta inmunitaria desregulada.

Hipersensibilidad de tipo II —> La hipersensibilidad tipo II se caracteriza por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos en la superficie celular o en la matriz extracelular

Perros→ El PF afecta a la epidermis, atacando a varias moléculas de adhesión, especialmente a los desmosomas, cuya función es mantener unidos a los queratinocitos. Los autoanticuerpos se dirigen principalmente frente al autoantígeno desmogleína-1 (proteina de adhesion de los desmosomas)

Gatos→ Los autoanticuerpos dirigidos contra los queratinocitos provocan la separación intra o subepidérmica y la formación de queratinocitos acantolíticos individuales o agrupados, lo que da lugar a la aparición de vesículas. Dependiendo del autoanticuerpo, las vesículas se pueden desarrollar en las capas superficiales de la epidermis o en las capas más profundas.

Signos

• La característica principal de la lesión cutánea, y la más valiosa desde el punto de vista diagnóstico, es la pústula subcórnea. Sin embargo, las pústulas progresan rápidamente a erosiones y costras secundarias, que pueden representar los únicos hallazgos clínicos durante el examen físico. La mayoría de perros y gatos presentan lesiones iniciales en la cara.
• Más de la mitad de los pacientes progresarán hacia el fenotipo generalizado que involucra regiones corporales adicionales como el tronco y/o las almohadillas de las patas. Las lesiones de la almohadilla de la pata se caracterizan por hiperqueratosis prominente, formación de costras y fisuras. Ocasionalmente se pueden encontrar pústulas en los márgenes de las almohadillas de las patas. En la PF desencadenada por pesticidas, la lesión inicial siempre está presente entre los márgenes dorsales de las escápulas, que corresponde al sitio de aplicación del producto (Penfigo vulgar, no foliaceo)
• En los gatos, los pliegues ungueales a menudo se ven afectados y los pezones pueden verse afectados.
• Las lesiones cutáneas en la FP son bilateralmente simétricas.

Diagnóstico

Diferencial: Dermatosis pustulosas primarias como la pioderma bacteriana y la dermatofitosis pustulosa.

Se basa en la combinación de tipo y distribución de la lesión cutánea, exclusión de una infección y hallazgos histopatológicos de apoyo.

• Citología / Histopatología→ Los queratinocitos acantolíticos mezclados con neutrófilos y/o eosinófilos no degenerados. La acantólisis no es específica de FP y puede detectarse con pioderma o dermatofitosis pustulosa.
• La inmunofluorescencia directa (IF) o la inmunohistoquímica (IHC) pueden usarse para demostrar anticuerpos antiqueratinocitos en biopsias de piel de perros con PF, pero los resultados deben interpretarse con precaución porque dichos anticuerpos se han detectado en muestras de piel de otras dermatosis.